Болезнь Паркинсона

Термином паркинсонизм объединяют обширную группу заболеваний экстрапирамидной системы различной этиологии, для которых характерны двигательные расстройства: гипокинезия, мышечная регидность и тремор. В основе патогенеза лежат необратимые повреждения и гибель дофаминсинтезирующих нейронов.

В течение длительного времени недостаточность дофамина может компенсироваться усилением синтеза неповрежденными нейронами.

 

Гипокинезия (акинезия) обусловлена снижением инициативы к осуществлению движения, способность продолжать его с нормальной скоростью. Особенно затруднено начало движения, больному трудно встать со стула, сделать первый шаг, изменить положение тела в постели, встать с кровати. Акинезия, т.е. полная обездвиженность, наблюдается лишь на заключительном этапе заболевания.

 

Ригидность– повышение мышечного тонуса по пластическому типу, что выявляется при пассивном растяжении мышцы. В отличие от спастического при регидном сопротивлении мышц, определяющемся при пассивном движении, остаётся постоянным во всём объёме движения и не зависит от его скорости.

Повышенный тонус может быть постоянным (феномен «восковой куклы») или прерывистым (феномен «зубчатого колеса»).

По мере прогрессирования заболевания регидность постепенно нарастает, что сопровождается развитием характерной позы с функциональным доминированием сгибания: голова согнута и наклонена вперед, руки согнуты в локтевых суставах и приведены к туловищу, спина согнута, ноги слегка согнуты в тазобедренных и коленных суставах.

Дрожание при паркинсонизме имеет стереотипный ритмический характер, преимущественно в дистальных отделах конечности, нижней челюсти, губах, проявляется в покое, но резко уменьшается при активном движении. Классический вариант  - движение большим и указательным пальцами  рук напоминающее «скатывание пилюль» или «счет монет».

При паркинсонизме часто нарушается постуральная устойчивость - способность удерживать равновесие при изменении позы (тело больного наклонено в сторону движения, и если он не «поспевает» за своим телом, то неизбежно падает). Встав со стула или с постели, больной не может начать движение сразу и беспомощно топчется на одном месте. Начав движение, идет мелкими шажками, шаркая по полу ногами.

 

Классификация:

1. Первичный паркинсонизм (болезнь Паркинсона и юношеский паркинсонизм).

2. Вторичный паркинсонизм (сосудистый, лекарственный, посттравматический, постэнцефалитический, а также обусловленный нарушением функции паращитовидных желез, опухолью мозга, гидроцефалией).

3. Синдром паркинсонизма при других нейродегенеративных заболеваниях.

Кроме перечисленных выше симптомов триады, для паркинсонизма характерны:

- вегетативные расстройства (умеренное снижение артериального давления, себорея, саливация, нарушение мочеиспускания, похудание, запоры);

- нарушение высшей нервной деятельности (депрессии, замедление психических процессов, деменция).

Клинические формы:

- дрожательная (более благоприятная);

- дрожательно-регидная, региднодрожательная;

- астетико-регидная.

Определение степени тяжести болезни Паркинсона:

1 степень – двигательные нарушения очевидны, но больной не утратил способности выполнять профессиональные или повседневные бытовые действия, хотя совершает их медленно, с трудом;

2 степень – больной частично утрачивает профессиональные и бытовые навыки;

3  степень - больной нуждается в посторонней помощи.

Критерии степени тяжести болезни Паркинсона по шкале Хен и Яра:

1 степень - односторонняя симптоматика;

2 степень- двухсторонняя симптоматика без постуральной неустойчивости;

3 степень - двухсторонняя симптоматика с постуральной неустойчивостью;

4 степень- передвижение с посторонней помощью;

5 степень – больной прикован к постели.

Нулевая степень применяется в случае, когда на фоне действия противопаркинсонических препаратов симптомы паркинсонизма исчезают полностью.

 

Типы течения болезни Паркинсона:

- равномернопрогрессирующий (прогредиентный);

- прогредиентно-ремитирующий;

- стационарный;

- регрессирующий.

Тип течения зависит от этиологии заболевания, наличия и степени компенсации сопутствующих заболеваний.

Равномерно прогрессирующий тип течения характерен для болезни Паркинсона и паркинсонизма при дегенеративных и наследственных заболеваниях ЦНС.

Ремитирующий тип чаще встречается при вторичном паркинсонизме на фоне прогрессирующих соматических заболеваний.

Стационарное течение может наблюдаться при посттравматическом или токсическом паркинсонизме при условии прекращения воздействия токсического фактора.

Регрессирующий тип наблюдается в случае вторичного паркинсонизма при благоприятном течении основного заболевания, а также при лекарственном паркинсонизме при отмене нейролептика.

Типы прогрессирования паркинсонизма:

- быстрый (смена стадий происходит в течение двух или менее лет).

- умеренный (смена стадий происходит в течение 3-5 лет);

- медленный (смена стадий происходит в течение более 5 лет).

Термин «юношеский» (ювениальный) паркинсонизм используется в том случае, если симптомы заболевания появляются до 20 лет.

Сосудистый паркинсонизм развивается после декомпенсации дисциркуляторной энцефалопатии, острого нарушения мозгового кровообращения. В неврологическом статусе имеются признаки поражения пирамидных мозжечковых и других структур и когнитивные нарушения. В клинической картине преобладает акинезия и ригидность, боли выражены в нижних конечностях (паркинсонизм нижней части туловища). Отсутствует выраженный эффект от приёма препаратов, содержащих леводопу. Часто отмечается положительный эффект от курса лечения вазоактивными препаратами и нейропротекторами.

Посттравматический паркинсонизм развивается после тяжелой или повторной черепно-мозговой травмы, при этом выявляются признаки внутричерепной гипертензии, пирамидальные, стволо-мозжечковые, эпилептические, психопатологические симптомы.

Постэнцефалопатический паркинсонизм. В анамнезе у больного - установление перенесенной нейроинфекции, ему сопутствуют глазодвигательные расстройства, окулогирные кризы, бессонница.

Лекарственный паркинсонизм развивается на фоне длительного приёма галоперидола, циннаризина, вальпроатов, препаратов раувольфии и др.

Состояния, ошибочно распознаваемые как болезнь Паркинсона: эссенциальный тремор, болезнь Бехтерева, спиноцеребеллярная атаксия, цервикальная миелопатия, гипотиреоз, депрессия, деменция, болезнь Вильсона-Коновалова, прогрессирующий супрануклеарный паралич.

Состояния, ошибочно диагностируемые у пациентов с болезнью Паркинсона: плече-лопаточный периартроз, проявление шейного и поясничного остеохондроза, коксартроз, эссенциальный тремор, депрессия, остаточные явления острого нарушения мозгового кровообращения с гемипарезом и др.

При лечении болезни Паркинсона ведущая роль принадлежит фармакотерапии. Наряду с ней применяют ЛФК, физиотерапию, нейрохирургические методы лечения. Медикосоциальная реабилитация включает диспансерное наблюдение, обучающие программы, психотерапевтические занятия, работу группы поддержки.

Врач-невролог

поликлиники № 4

А.А.Радченкова